这个病变常发生在糖尿病和甲减患者身上！内分泌科医生必须知道！

病例介绍

        患者女，72岁，因“四肢麻木无力3月”入院。

        现病史：患者于3月前无明显诱因出现四肢远端麻木无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无关节痛，无口腔溃疡，无皮疹，无口干、眼干，症状进行性加重，由四肢远端逐渐向近端蔓延，曾至外院就诊，予营养神经、改善微循环等治疗，患者症状仍逐渐加重，表现为不能站立，双手持物不能，为求诊治至我院门诊就诊，查肌电图示“广泛性周围神经损害，双下肢受累为重”，为进一步诊治门诊收入院。

        患者自发病以来，精神、食欲、睡眠一般，大便2-4次/日，小便正常，体重下降10余斤。

        既往否认糖尿病等慢性病史。否认酗酒史。否认毒物接触史。否认家族史。

        查体：神志清楚，认知功能正常，构音清晰，颅神经未见阳性体征，双肘及双膝以下痛触觉减弱，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢近端肌力4-级，远端肌力3级，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。双下肢轻度水肿。

        辅助检查：肌电图示：广泛性周围神经损害，双下肢受累为重。

        ▎老年人发病的慢性多发性神经病需考虑以下情况：

        1、内分泌代谢性疾病：糖尿病、尿毒症、甲状腺功能减退;

        2、VitB1、VitB12、叶酸缺乏;

        3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;

        4、结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、血管炎等;

        5、艾滋病病毒、梅毒;

        6、淀粉样变性周围神经病;

        7、副瘤性周围神经病;

        8、POEMS综合征;

        9、副蛋白血症周围神经病。

        入院后完善相关检查，尿常规、大便常规、血生化、糖化血红蛋白、风湿三项、AFP、CEA、CA199、ENA多肽、抗核抗体筛查、叶酸、VitB12、同型半胱氨酸正常。HIV、梅毒抗体 (-)。抗中性粒细胞胞浆抗体 (-)。尿本周蛋白 (-)。血常规示：PLT(血小板) 399×109/L。 ESR(红细胞沉降率) 26mm/h。

        甲状腺功能示：T3 (三碘甲状原氨酸)1.86pg/mL，T4(甲状腺素) 0.80ng/dL，TSH(促甲状腺素) 12.99mIU/L。

        腰穿:压力200mmH2O，红细胞计数4×106/L，白细胞计数5×106/L，蛋白 3125.14mg/L，糖 4.47mmol/L，氯化物 126.3mmol/L。

        腹部+泌尿系+妇科彩超示：脾大，左肾囊肿。

        骨髓涂片示：骨髓增生活跃，粒：红=1.49:1，粒、红、巨三系增生活跃，血小板散在、成堆易见，髓片浆细胞稍增多，其部分体积稍偏大，并见双核浆细胞。

        免疫固定电泳：IgA-λ型M蛋白血症。

        血清血管内皮生长因子 427.5 pg/ml(20~65 pg/ml)。

        本患者有多发性周围神经病、IgA-λ型M蛋白、血清血管内皮生长因子升高、脾脏肿大、甲状腺功能减退、双下肢水肿，诊断为POEMS综合征。

        治疗：患者及家属拒绝化疗，予补充左旋甲状腺素片及B族维生素等治疗患者症状无改善。

        POEMS综合征是是一种以多发性周围神经病变 (P) 、脏器肿大(O) 、内分泌病变 (E) 、M蛋白(M) 和皮肤改变 (S) 为主要特征的病因和发病机制不明的罕见的多系统疾病。其患病率低，约为0.3/10万，但致残率高，患者中位生存期约为5～7年。

        POEMS 综合征患者均有周围神经受损，不少患者因周围神经病表现就诊于神经内科。作为神经内科医师，早期对该病进行正确诊断有利于患者预后。下面介绍POEMS综合征的多发性周围神经病特点(临床表现、神经电生理、神经病理)、脑脊液表现、诊断标准及治疗。

        多发性周围神经病

        ▎临床表现：

        起病隐袭，表现为四肢远端对称性感觉障碍(麻木、刺痛和发凉感)和肌无力，双下肢更明显，逐渐向近端发展，初期无力症状不重，但随病程进展，无力症状较感觉症状突出。部分患者可出现四肢远端肌肉萎缩。自主神经较少受累，除视乳头水肿外不累及脑神经。

        ▎神经电生理：

        1.运动和感觉神经传导速度减慢，可有动作电位波幅下降;2.末端潜伏期指数升高，提示病变主要累及神经主干;3.下肢轴索损害更明显。

        ▎神经病理：

        腓肠神经活检可见不同程度的轴索变性和节段性脱髓鞘，以轴索变性和神经外膜的新血管生成为主要表现。

        ▎脑脊液表现：

        脑脊液压力正常或轻度增高，细胞计数正常或轻度增高、蛋白定量常增高(细胞-蛋白分离现象，但无特异性)。需注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别。

        ▎诊断标准：

        包括必要条件(2条强制标准)和至少1条主要标准和至少1条次要标准后，即可诊断 POEMS 综合征。

        ▎治疗：

        针对单克隆浆细胞病的病因治疗：

        1.仅有骨髓受累(2个以内病灶)而未发现克隆性浆细胞病的患者：观察，每 3~6 个月评估;

        2.单纯骨髓病变数目大于或等于3个或已发现克隆性浆细胞病证据的患者：可选择糖皮质激素、马法兰+地塞米松、环磷酰胺+地塞米松、沙利度胺+地塞米松、硼替佐米、贝伐单抗、自体造血干细胞移植等治疗。

        周围神经病的治疗：补充B族维生素，必要时治疗神经痛。

        支持治疗：康复锻炼、替代治疗、利尿消肿、抗血小板聚集等。